Yazar "Akelma, Ahmet Zülfikar" seçeneğine göre listele

Listeleniyor 1 - 2 / 2
  • Küçük Resim Yok
    Öğe
    Primer immün yetmezliklerde hematopoetik kök hücre nakli
    (Turgut Özal Üniversitesi, 2014) Akelma, Ahmet Zülfikar; İkincioğulları, Kamile Aydan
    Primer immün yetmezlikler (PİY), immün sistemin değişik komponentlerinin gelişimi ve/veya fonksiyonlarında defektler sonucu ortaya çıkan, klinik ve immünolojik olarak heterojen bir grup hastalıktır. Antikor eksiklikleri ve kompleman defektleri hariç hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) PİY'de kanıtlanmış tek küratif tedavidir. 1997-2013 yılları arasında kliniğimizde 91 HKHN yapılan 68 PİY'li hastanın retrospektif olarak değerlendirildiği bu çalışmada; PİY hastalık tipine göre nakil başarı oranlarını tespit etmek, hastaların klinik durumları ve donör tipinin nakil başarısı üzerine etkilerini saptamak, nakil sırasında gelişen komplikasyonların ilişkili olduğu durumları belirlemek ve uzun süreli izlemlerini değerlendirmek amaçlanmaktadır. Bazı hastalara birden fazla sayıda olmak üzere toplam 91 HKHN işlemi yapıldı. Altmış sekiz PİY'li hastanın 40'nı AKİY (15 kız, 25 erkek; median tanı yaşı: 3 ay), 28'ni AKİY-DIŞI hastalıklar (14 kız, 14 erkek; median tanı yaşı: 11 ay) oluşturdu. AKİY'lerin AKİY'li (n=40) hasta immün fenotipik özelliklerine göre sınıflandırıldı; 17'si T-B-NK+, 14'ü T-B+NK+, 6'sı T-B+NK-, 3'ü ADA eksikliği idi. AKİY-DIŞI (n=28) grupta; 21 kombine immün yetmezlik (6'sı MHC Klass II eksikliği, 5'i Omenn sendromu, 3'ü DOCK-8 eksikliği, 3'ü PNP eksikliği, 1'i Cernunnos eksikliği, 1'i CD40L eksikliği, 1'i DNA Ligaz-IV eksikliği ve 1'i moleküler tanısı olmayan), 5'i WAS, birer hasta da CHS ve LAD Tip 1 idi. HKHN sonrası hem AKİY hem de AKİY-DIŞI hastalarda sağkalım oranı %75 bulundu. AKİY grubu donör kaynağına göre sınıflandırıldı; tam uygun kardeş donörden yapılan HKHN'lerde yaşam oranı %90,9, tam uygun aile içi donörden %85,7 ve haploidentik donörden %63,6 bulundu. Haploidentik nakillerle karşılaştırılınca, tam uygun donörden HKHN yapılan hastalarda sağkalım oranı istatiksel düzeyde olmasa daha yüksek saptandı (p=0,067). AKİY-DIŞI grupta; haploidentik nakil yapılan 3 hasta (2 Omenn sendromu ve 1 MHC Klass II eksikliği) kaybedildi. Tam uygun nakil yapılan 25 AKİY-DIŞI hastanın 4'ü kaybedildi, sağkalım oranı %88 bulundu. AKİY-DIŞI hastalarda sağkalım oranları; WAS (n=5) %100, MHC Klass II eksikliği (n=6) %66,7, Omenn sendromu (n=5) %40, DOCK-8 eksikliği (n=3) %100, PNP eksikliği (n=3) %100 idi. Her birinden tek bir hastalık olan Cernunnos eksikliği, CD40L eksikliği, CHS, LAD Tip 1 tanılı hastalar yaşamasına karşın DNA Ligaz-IV defekti ve moleküler tanısı olmayan birer hasta kaybedildi. AKİY hastalarında bazı faktörlerin sağkalım oranı üzerine etkisi incelendi. Tanı yaşı ?6 ay olanlar, HKHN öncesi akciğer enfeksiyonu olanlar, yoğun bakım ve/veya mekanik ventilasyon gereksinimi olanların sağkalım oranları istatistiksel olarak anlamlı düşük bulundu. İmmün fenotip, donör tipi, CMV antijenemisi, hazırlama rejimi durumu, BCG aşısı, BCG disseminasyonu varlığı ve HKHN yapılma yaşına göre gruplandırılığında sağkalım oranları arasında istatistiksel anlamlılık düzeyinde fark saptanmadı. Sonuç olarak, bu kapsamlı çalışmamız, gelişmiş ülkelerin verilerine benzer düzeyde ülkemizde de, AKİY'li hastalar başta olmak üzere PİY'li hastalarda güvenli ve başarılı bir şekilde HKHN'in yapılabildiğini ortaya koymaktadır.
  • Küçük Resim Yok
    Öğe
    Primer immün yetmezliklerde hematopoetik kök hücre nakli
    (Turgut Özal Üniversitesi, 2014) Akelma, Ahmet Zülfikar; İkincioğulları, Kamile Aydan
    Primer immün yetmezlikler (PİY), immün sistemin değişik komponentlerinin gelişimi ve/veya fonksiyonlarında defektler sonucu ortaya çıkan, klinik ve immünolojik olarak heterojen bir grup hastalıktır. Antikor eksiklikleri ve kompleman defektleri hariç hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) PİY'de kanıtlanmış tek küratif tedavidir. 1997-2013 yılları arasında kliniğimizde 91 HKHN yapılan 68 PİY'li hastanın retrospektif olarak değerlendirildiği bu çalışmada; PİY hastalık tipine göre nakil başarı oranlarını tespit etmek, hastaların klinik durumları ve donör tipinin nakil başarısı üzerine etkilerini saptamak, nakil sırasında gelişen komplikasyonların ilişkili olduğu durumları belirlemek ve uzun süreli izlemlerini değerlendirmek amaçlanmaktadır. Bazı hastalara birden fazla sayıda olmak üzere toplam 91 HKHN işlemi yapıldı. Altmış sekiz PİY'li hastanın 40'nı AKİY (15 kız, 25 erkek; median tanı yaşı: 3 ay), 28'ni AKİY-DIŞI hastalıklar (14 kız, 14 erkek; median tanı yaşı: 11 ay) oluşturdu. AKİY'lerin AKİY'li (n=40) hasta immün fenotipik özelliklerine göre sınıflandırıldı; 17'si T-B-NK+, 14'ü T-B+NK+, 6'sı T-B+NK-, 3'ü ADA eksikliği idi. AKİY-DIŞI (n=28) grupta; 21 kombine immün yetmezlik (6'sı MHC Klass II eksikliği, 5'i Omenn sendromu, 3'ü DOCK-8 eksikliği, 3'ü PNP eksikliği, 1'i Cernunnos eksikliği, 1'i CD40L eksikliği, 1'i DNA Ligaz-IV eksikliği ve 1'i moleküler tanısı olmayan), 5'i WAS, birer hasta da CHS ve LAD Tip 1 idi. HKHN sonrası hem AKİY hem de AKİY-DIŞI hastalarda sağkalım oranı %75 bulundu. AKİY grubu donör kaynağına göre sınıflandırıldı; tam uygun kardeş donörden yapılan HKHN'lerde yaşam oranı %90,9, tam uygun aile içi donörden %85,7 ve haploidentik donörden %63,6 bulundu. Haploidentik nakillerle karşılaştırılınca, tam uygun donörden HKHN yapılan hastalarda sağkalım oranı istatiksel düzeyde olmasa daha yüksek saptandı (p=0,067). AKİY-DIŞI grupta; haploidentik nakil yapılan 3 hasta (2 Omenn sendromu ve 1 MHC Klass II eksikliği) kaybedildi. Tam uygun nakil yapılan 25 AKİY-DIŞI hastanın 4'ü kaybedildi, sağkalım oranı %88 bulundu. AKİY-DIŞI hastalarda sağkalım oranları; WAS (n=5) %100, MHC Klass II eksikliği (n=6) %66,7, Omenn sendromu (n=5) %40, DOCK-8 eksikliği (n=3) %100, PNP eksikliği (n=3) %100 idi. Her birinden tek bir hastalık olan Cernunnos eksikliği, CD40L eksikliği, CHS, LAD Tip 1 tanılı hastalar yaşamasına karşın DNA Ligaz-IV defekti ve moleküler tanısı olmayan birer hasta kaybedildi. AKİY hastalarında bazı faktörlerin sağkalım oranı üzerine etkisi incelendi. Tanı yaşı ?6 ay olanlar, HKHN öncesi akciğer enfeksiyonu olanlar, yoğun bakım ve/veya mekanik ventilasyon gereksinimi olanların sağkalım oranları istatistiksel olarak anlamlı düşük bulundu. İmmün fenotip, donör tipi, CMV antijenemisi, hazırlama rejimi durumu, BCG aşısı, BCG disseminasyonu varlığı ve HKHN yapılma yaşına göre gruplandırılığında sağkalım oranları arasında istatistiksel anlamlılık düzeyinde fark saptanmadı. Sonuç olarak, bu kapsamlı çalışmamız, gelişmiş ülkelerin verilerine benzer düzeyde ülkemizde de, AKİY'li hastalar başta olmak üzere PİY'li hastalarda güvenli ve başarılı bir şekilde HKHN'in yapılabildiğini ortaya koymaktadır.